腎上腺神經鞘瘤1例并文獻分析

闕宏亮，鄧君鵬

隨著經濟社會的發展，人們對于健康體檢的重視，越來越多的腹膜后腫瘤被發現。腹膜后腫瘤種類繁多，有良性腫瘤、原發性惡性腫瘤或是轉移性惡性腫瘤。而神經鞘瘤占這些腫塊的近1%[1]。腹膜后的巨大空間使得腫瘤有發展時間，直至侵犯腹膜后臟器才有癥狀，這是腹膜后腫瘤診斷被延誤的原因。腎上腺神經鞘瘤就具有這樣的特征。腎上腺神經鞘瘤臨床罕見，多為良性，無特異性臨床癥狀及影像學表現，誤診率較高。在本資料中，筆者報道了1例39歲中年男性無癥狀的腎上腺神經鞘瘤，結合文獻探討本病的臨床診斷和治療。

1 資料與方法

1.1 一般資料 患者男性，39歲，因“體檢發現右側腹膜后占位10天”，患者10天前外院體檢腹部B超體檢時發現右側腹膜后腎上腺區實質性占位，腫塊大小約5 cm×3 cm。平日無頭暈頭痛，無視物模糊，無胸悶心悸，無腰痛，無腹痛腹脹，無四肢無力。食欲睡眠可，大小便正常，體重無明顯改變。既往史、家族史無特殊。入院查體：無陽性體征。

1.2 輔助檢查 CT檢查示：右側腎上腺區域，腔靜脈后見類圓形低密度腫塊，大小約6.2 cm×3.8 cm，累及腎上腺，內呈輕度強化，內見絮狀分隔，CT值約10～20 HU左右，壓迫腔靜脈前移變窄，右腎上腺移位(圖1)。實驗室檢查：腎上腺激素水平、電解質均在正常范圍內。

1A 平掃：右側腎上腺區域，腔靜脈后見類圓形低密度腫塊，大小約6.2 cm×3.8 cm，壓迫腔靜脈前移變窄(箭頭所示為腫瘤) 1B 動脈期：右側腎上腺區域可見腫塊內呈輕度強化(箭頭所示為腫瘤) 1C 靜脈期：右側腎上腺區域腫塊仍有輕度強化，內見絮狀分隔(箭頭所示為腫瘤)圖1 腎上腺神經鞘瘤軸位平掃+增強CT

1.3 手術方法 全身麻醉，取左側臥位經腹膜后途徑在腹腔鏡下清理腹膜外脂肪，打開Gerota筋膜，沿腎臟背側在腎周脂肪囊外游離至膈頂，將腹膜與腎臟腹側脂肪囊分離，游離腎臟上極表面，充分暴露腎臟上極。超聲刀分離腎上腺與腎上極連接部，分離后見腎上腺內側支處腫塊，大小約6.5 cm，淡黃色，包膜完整，部分腫瘤突入下腔靜脈后側，結合鈍性及超聲刀銳性分離，暴露腎上腺下中上動脈以及中央靜脈，分別用Hem-o-lok夾閉，超聲刀完全分離出腎上腺腫塊，游離腫塊邊界，完整切除術腫塊。

1.4 病理結果 包塊，11 cm×8 cm×3 cm，切面灰白灰黃，部分呈囊性。(右腎上腺)結合免疫組化結果考慮為神經鞘瘤。免疫組化結果：CD117(-)，CD34(-)，DOG1(-)，Desmin(-)，SMA(-)，S-100(+)，Ki67(+5%)，AE1/AE3(-)，Vimentin(+)，Syn(-)，Inhibin-α(-)，Melan-A(-)。見圖2，3。

圖2 腎上腺神經鞘瘤HE染色示瘤細胞呈梭形、呈束狀、柵欄狀排列，部分見疏松水腫(HE×100)

1.5 術后恢復及隨訪 患者術后恢復順利出院。隨訪術后3年未見腫瘤復發。

圖3 腎上腺神經鞘瘤免疫組化S-100陽性(S-100×100)

2 討論

神經鞘瘤是一類周圍神經腫瘤，起源于神經鞘膜施旺細胞。腹膜后神經鞘瘤是極為罕見的腫瘤，占所有周圍神經鞘瘤的1%～3%[2]。神經鞘瘤通常好發于頭頸部或上肢的顱神經和周圍神經中，也可能出現在后縱膈中，在腹膜后較罕見。與其他部位相比，腹膜后神經鞘瘤更容易發生自發性出血[3]。絕大多數神經鞘瘤是良性腫瘤。然而，偶有惡性變[4]。

腹膜后神經鞘瘤絕大多數位于椎旁間隙或椎前區域，并且在早期階段幾乎不引起任何癥狀[5]。因為腹膜后有很大的空間，所以神經鞘瘤在出現癥狀之前需要達到較大的尺寸從而導致延遲診斷。某些報道的癥狀是腹痛和腹脹，繼發性高血壓、血尿和腎絞痛，這種癥狀的出現主要取決于病變的位置。通常很少出現神經系統癥狀[3]。在本病例中，腫塊由于沒有癥狀而發現得較晚，延遲了治療，導致腫瘤很大，使手術變得更加復雜和困難。腹膜后神經鞘瘤術前診斷很困難。如果它們出現在腎上腺區域，則可能與其它腎上腺腫塊相混淆，尤其是某些病例報告顯示出這些病變對131I-MIBG的吸收現象[6]。因此只有通過術后病理學確定診斷。在本病例中，在手術和最終病理學之前，無法判斷該腫塊不是腎上腺腫瘤，因為它位于腎上腺區域，并且包含腎上腺。影像學具有一定的診斷價值，但缺乏特異性。國內夏麗瑩等[7]報道神經鞘瘤在增強CT中表現為輕至明顯強化，實質部分強化均勻，囊性部分無強化。MR提示在T1W1表現為等或低信號，T2W1為稍高信號。這些表現可以幫助術前診斷。在本病例中，由于腫瘤較大，占據了腎上腺的空間并緊密粘附與相鄰的血管和器官中，這使得在影像學中很難診斷腫塊的起源。即使在手術期間，我們仍認為這是一個腎上腺腫瘤。

本病從大體病理上看，神經鞘瘤是與神經有關包膜完整的實體瘤。從鏡下可觀察到大量梭形的施萬細胞按不同方式排列，可分為Antoni A型(束狀型)和Antoni B型(網狀型)，Antoni A型由施萬細胞緊密排列構成，細胞核排列呈柵欄狀，不易囊變，Antoni B型由施萬細胞排列呈疏松的網狀結構，常發生囊變或出血[8]。免疫組織化學研究顯示強陽性S-100蛋白(施萬細胞特異性標記)。本病例中，S-100的表達對于區分腎上腺組織中的良性神經鞘瘤很重要。CD-34的陰性表達對于診斷也很有價值[9]。免疫組化在診斷本病例中有重要的作用。神經鞘瘤的治療建議完全切除，因為它們對放療和化療不敏感。在完全切除后，只有5%～10%的病例會出現復發或惡變[10]。但是如果不完全切除腫瘤則會有10%～54%的病例在術后6個月內出現局部復發[11]。良性的神經鞘瘤預后良好，最常見的并發癥是復發。在惡性神經鞘瘤中，可以考慮輔助化療或放療，但效果較差[12]。本病例是良性的神經鞘瘤，因此建議進行隨訪?；颊咴谑中g后3年內未見復發。在手術方式的選擇上仍有分歧。有文獻[13]認為腹腔鏡手術和開放式手術均能達到類似的效果，首選的方式還是腹腔鏡切除術。有一些作者認為可以考慮局部切除，保留鄰近的重要器官，因為他們對腫瘤進行了局部切除，效果良好[14]。在本病例中，采用的是腹腔鏡根治性切除術，因為筆者術前無法得知該腫瘤的性質。

綜上所述，據筆者所知，腎上腺神經鞘瘤的病例報道較少。到目前為止，仍無法在術前診斷鄰近腎上腺的神經鞘瘤，只有在術后的免疫組化中才能明確診斷。手術完整切除腫瘤是首選治療方式。腫瘤多為良性病變，預后良好，復發率低。