中老年偏身舞蹈病30例臨床特點分析

武豫冬

大理大學第四附屬醫院神經內一科，云南楚雄 675000

偏身舞蹈癥是一種較少見的錐體外系癥狀，通常由對側基底核或其聯系纖維受損引發單側肢體和(或)面部的不自主、不規則的舞蹈樣動作[1]。以偏身舞蹈癥為主要癥狀的一組運動障礙性疾病統稱為偏身舞蹈?。╤emichorea）。偏身舞蹈病約占運動障礙性疾病的2.8%[2]。病因可以由腦血管病、內分泌代謝病、腫瘤、神經變性病、自身免疫病、藥物、毒物及遺傳病引起[3-6]。為了能夠充分明確偏身舞蹈癥疾病臨床特點，提升臨床醫護人員對偏身舞蹈癥疾病的認識，找尋臨床促進患者預后的有效治療方案，現將2013—2019年該院收治的30例中老年偏身舞蹈病，結合文獻對其臨床表現、影像學特點、發病機制、治療及預后進行分析總結，以此促進偏身舞蹈癥疾病診治效果，現報道如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料

30例患者中，年齡53～82歲，男15例、女15例，其中27例年齡＞55歲，吸煙史15例，腦動脈狹窄21例，高血壓18例，高同型半胱氨酸血癥12例，高血脂9例，糖尿病9例，房顫3例。入組患者均排除藥物、中毒、遺傳、免疫、代謝因素所致的舞蹈病。

1.2 臨床表現

30例患者，均為急性起病?；颊呔鶠閱蝹戎w舞蹈樣動作，表現為肢體不自主、快速、無規律運動，變化多樣而無方向性，可表現為肢體各部位關節交替伸屈、收展及扭轉，運動幅度較大，上肢較下肢為重，癥狀嚴重時影響工作、生活，甚至導致不能睡眠，但舞蹈樣動作入睡后消失。合并患側輕偏癱21例，合并言語含混12例。30例均有患側肌張力減低；21例患側肢體肌力4+級，9例患側肢體肌力正常；30例病理征均為陰性。18例高血壓，12例血壓正常。

1.3 方法

1.3.1 檢查方法①實驗室檢查，住院期間12例患者血同型半胱氨酸值15.70～26.65μmmol/L，9例患者者血低密度脂蛋白值3.28～4.30 mmol/L，9例患者空腹血糖值6.7～8.1 mmol/L，尿酮體均（－），其余患者血糖、血常規、肝、腎功能、電解質、肌酶、甲功、血漿銅藍蛋白、自身免疫抗體正常。

②頭部影像學及頸部血管超聲檢查，30例患者均行頭部MRI，基底節區腔隙性腦梗塞6例，側腦室旁腔隙性腦梗塞9例，雙側額葉小點狀梗塞3例，丘腦小片狀及腔隙性腦梗塞各3例，頂枕葉散在斑點狀腦梗塞3例，基底節區鈣化3例，基底節區T1不均勻高信號3例；18例患者行頭部CT，CT陰性6例，基底節區腔隙性腦梗塞9例，側腦室旁腔隙性腦塞9例，丘腦腔隙性腦塞3例，外囊區不規則片狀高密度影周圍見大片狀低密度水腫帶出血3例；21例行腦、頸部血管檢查（含核磁血管成像，CT血管成像，血管彩色超聲，正常6例，大腦中動脈變細狹窄15例，大腦后動脈變細狹窄9例，頸內動脈狹窄3例，頸內動脈閉塞3例）。

1.3.2 治療方法30例患者均給與腦卒中相關危險因素的二級預防處理，其中9例排外腦出血給予抗血小板、抗凝、他汀降脂、降壓、降糖、口服葉酸；3例不能完全除外腦出血，沒有應用抗血小板藥物，但積極控制血壓、血糖等其他危險因素。在此基礎上，27例均口服多巴胺受體阻斷劑，12例單用舒必利片（國藥準字H44021373，0.1 g×100片），0.05～0.1 g/次，3次/d；12例單用氟哌啶醇片（國藥準字H33020585，2 mg×100片），2～4 mg／次，3次／d；3例初始舒必利片（國藥準字H11020849，0.1 g×100片），方法0.1 g/次，3次/d治療，效果不佳，換為氟哌啶醇片，2 mg／次，3次／d。3例82歲患者因藥物不良反應未用多巴胺受體阻斷劑，僅予腦卒中相關危險因素二級預防?；颊呔谥委?個月后觀察效果。

2 結果

12例患者單用舒必利片，癥狀于10 d內緩解；12例單用氟哌啶醇片，癥狀于10 d內緩解；3例初始舒必利片者效果不佳，換為氟哌啶醇片，癥狀于10 d內緩解；3例未服藥者行二級預防后癥狀也得到緩解。

3 討論

從該組病例中臨床表現來看：全部患者均出現以單側肢體為主的舞蹈樣動作。支持舞蹈樣動作的有以下幾個特征：動作的速度、幅度不規律；受累的肌群具有隨機性；動作幅度較大；非持續性；入睡后動作消失。70%的患者合并有患側肢體的輕度無力，40%的患者合并有言語含混。30%的患者合并有面部肌肉不自主運動。全部患者病理反射均為陰性。從癥狀學角度定義，舞蹈樣動作屬于不自主運動，是一種釋放癥狀。該組病例的頭部影像學結果顯示，按受累部位出現的頻率由高到低依次是：基底節區、側腦室旁（放射冠）、丘腦、額、頂、枕葉。周圍見大片狀低密度水腫帶，類似出血改變。結合癥狀、體征及影像學，該組病例的定位診斷均在錐體外系。定性均考慮腦血管病性。該研究中，30例患者后期隨訪均未復發，17例中老年偏身舞蹈病者經服藥后癥狀得到緩解，3例未服藥者行二級預防后癥狀也得到緩解。而王慶德等[7]則觀察25例中老年偏側舞蹈病者，經治療后有23例治愈，2例有效，且均無復發情況，和該研究一致。

目前來看，偏身舞蹈病的發病機制仍不明確。錐體外系傳導路徑結構十分復雜，主要通路有兩條：最重要一條是皮質-基底節通路，主要結構為基底節，又分直接通路興奮皮層，間接通路抑制皮層；另一條是皮質-腦橋-小腦通路。當上述網絡功能異?；蚪Y構發生病變時，錐體外系正常功能連接遭到破壞，出現間接通路的功能減低、直接通路的功能增強，最終表現為以蒼白球內側部的放電減少和放電模式改變為特征的神經功能變化，從而導致舞蹈樣動作的出現。有研究發現偏身舞蹈病是卒中后不自主運動最常見的類型，此癥狀通常與對側尾狀核、豆狀核，殼核，丘腦，丘腦底核，內囊后肢，放射冠，額、頂、顳葉皮層，外囊，腦橋等皮質-基底節環路中的腦血管病灶有關[7]。

有學者指出顱內外大動脈狹窄導致的皮質-基底節環路低灌注因素很可能是偏身舞蹈病的核心病因機制[8]。錐體外系主要結構基底節位于腦深部，其末梢供血主要由大腦中動脈遠端的穿支動脈等小血管供血，其余錐體外系結構：放射冠、腦干、額、顳、頂葉皮層也多由遠端穿支小動脈供血，這些部位側枝循環相對較少。腦組織對缺血耐受很差，當上一級大動脈血管狹窄時，遠端穿支動脈血流會明顯減少，腦組織低灌注，葡萄糖、微量元素等代謝顯著降低，神經遞質功能隨之改變，而神經元功能與遞質之間的相互作用關系密切，最終導致出現各類神經系統臨床癥狀。該組病例中有患者存在顱內外大動脈血管的狹窄，從而推斷是腦大動脈缺血導致了錐體外系環路低灌注，當病理生理變化達到失代償時就表現為卒中樣起病的偏身舞蹈病。所以臨床上對于偏身舞蹈病的患者尤其還要重視腦血管的檢查，有助于早期識別和積極干預。臨床研究發現低灌注可導致基底節環路功能上的“失連接”，而不是基底節環路結構上的破壞，從而解釋了偏身舞蹈病者癥狀重而影像學改變相對較輕的表現[9]。該組病例中有部分患者存在皮質-基底節環路部位的小灶性的缺血性改變-腔隙性腦梗塞，契合上面的推論。所以推測多數患者經對癥治療后預后良好的原因是錐體外系環路上存在功能性障礙。卒中樣起病，同期出現的輕偏癱、言語含混等卒中樣癥狀，為偏身舞蹈病的腦血管病性定性增添了癥狀學上的依據。目前中老年偏身舞蹈病文獻報道中病因多以非酮癥高血糖性為主，僅有9例合并糖尿病，大部分患者血糖正常[10]。綜合分析發現，患者除合并有高血糖外還有更多類型的腦卒中風險因素，最終推論，中老年人多種腦卒中危險因素導致各級腦血管動脈粥樣硬化、狹窄閉塞，這部分腦動脈供血區低灌注，致使錐體外系出現功能或結構上的損害，最終導致了中老年人偏身舞蹈病的出現，對這類患者進行除高血糖外的更多腦卒中危險因素進行積極篩查、治療是合理的。

治療上，首先積極處理腦卒中相關風險因素，在此基礎上聯合多巴胺受體阻滯劑可以有效控制舞蹈樣癥狀，常用氟哌啶醇或舒必利，效果不佳時可聯合氯硝安定等苯二氮卓類藥物使用，多數患者在短時間內癥狀得到緩解。也有文獻報道部分患者癥狀頑固，抗癲癇藥物丙戊酸鈉對這部分患者有一定療效[11]。藥物療效不佳的患者可考慮功能神經外科手術治療（目前有蒼白球、丘腦腹外側核的電凝、冷凍毀損手術），這部分患者則可能存在錐體外系環路上的結構性損害。針灸治療也有文獻報道，可作為上述治療的配合治療[12]。預后方面，有研究指出舞蹈樣癥狀緩解率與腦損害部位相關，緩解率由高到低依次為皮質、基底節、丘腦[13]。推測這也是與相關部位的側枝循環豐富程度多少相關，底層邏輯還是腦灌注的高低。

綜上所述，隨著人口日益老齡化，中老年偏身舞蹈病的病因更多是腦卒中危險因素相關的，通過早識別，早治療，可以獲得較好預后。臨床醫師需強化對此病的認識，減少誤診誤治，提高中老年偏身舞蹈病相關疾病的診治水平。