以肺栓塞入院的庫欣綜合征患者1例

趙明偉，周志安，邊樹偉

（承德市中心醫院，河北承德 067000）

1 臨床資料

患者女，65歲，主因間斷胸悶3年，加重1個月為主訴入院。既往高血壓病病史2年，重度骨質疏松病史6個月?；颊?年前無明顯誘因出現胸悶，位于胸前區，無胸痛，無咳嗽、咳痰、咯血，未予特殊處置，1個月前無誘因出現自發性胸椎椎體骨折后胸悶較前加重，2天前就診于我院急診，給予完善心肌肌鈣蛋白I、血常規、D-二聚體、心動圖、肺動脈CTA等檢查后考慮肺栓塞，為求進一步系統診治，以肺栓塞收入院。入院后查體：T36.4℃，P101次/分，R21次/分，BP138/86mmHg；神清語利，查體合作，滿月臉，前臂皮膚可見因微血管脆性增加及輕微損傷所致的散在瘀斑；雙肺呼吸音清，未聞及干濕性啰音，心率101次/分，律齊，未聞及額外心音及心臟雜音；腹膨隆，無壓痛、反跳痛、肌緊張，雙下肢輕度水腫。入院前檢查：D-二聚體1019ng/ml（正常值：＜243ng/ml），纖維蛋白降解產物9.65μg/ml（＜2.01μg/ml）。血常規：白細胞13.2×109/L，中性粒細胞絕對值9.51×109/L。血氣分析：PO242.9mmHg。肺動脈CTA：左上肺動脈局部造影劑充盈缺損。診斷：肺栓塞、高血壓病3級(很高危)、重度骨質疏松。給予內科一級護理、心電監測、血氧飽和度監測、持續低流量吸氧，同時給予那屈肝素注射液6150IU每隔12小時皮下注射抗凝治療，給予降壓、固骨治療。入院后，結合患者體征考慮庫欣綜合征，查皮質醇節律：00:00 25.09μg/dl，8:00 25.37μg/dl，16:00 23.18μg/dl（正常值7:00～9:00 4.24～24.85μg/dl，16：00 2.9～17.3μg/dl，24:00 0～6.72μg/dl）。小劑量地塞米松過夜試驗：8:00 21.61μg/dl（正常值4.24～24.85μg/dl），小劑量地塞米松試驗：8:00 21.02μg/dl（正常值4.24～24.85μg/dl）,促腎上腺皮質激素：8:00、16:00、24:00均＜1ng/L（正常值7:00～9:00 7～64ng/L，16:00 3～32ng/L，24:00 0～32ng/L）?；颊叻蝿用}CTA提示左上肺動脈存在充盈缺損（圖1箭頭所示）?；颊吣I上腺CT示左側腎上腺結節（圖3）。完善上述檢查后診斷為非ACTH依賴型庫欣綜合征，建議患者手術治療。

圖1 CTA提示肺動脈存在充盈缺損

圖2 查體特征（滿月臉、向心性肥胖、血管脆性增加）

圖3 CT示左側腎上腺結節

2 討論

本例患者因肺栓塞入院，入院后發現患者存在高血壓病、重度骨質疏松、自發性胸椎骨折、滿月臉、向心性肥胖等病例特點，進而考慮患者是否存在庫欣綜合征，在完善皮質醇、促腎上腺皮質激素節律檢測及頭顱CT、腎上腺CT后，進一步明確診斷為非ACTH依賴型庫欣綜合征，建議患者行手術治療。日本學者Asaba等[1]報告1例庫欣綜合征合并肺栓塞的患者，認為高皮質醇可引起肺栓塞。國內孫旭等[2]做了一項關于庫欣綜合征伴圍術期肺栓塞的回顧性研究，發現庫欣綜合征患者患病病程長，可能是庫欣綜合征患者發生肺栓塞的危險因素，患者皮質醇增高與患者血液高凝狀態以及誘發血管內皮功能紊亂有關。有研究發現，健康者與內源性高皮質醇血癥患者比較，高皮質醇血癥患者凝血因子Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ和血管性血友病因子（vWF）水平間接升高，提示其凝血途徑被激活[3]。另有研究發現，庫欣綜合征患者的纖溶酶原激活物抑制劑1（PAI1）水平顯著升高，可抑制纖溶，從而增加凝血風險[4]。此外，有研究發現，未經治療的庫欣綜合征患者發生下肢深靜脈血栓的風險增加了10倍以上,可能與患者高凝狀態有關[5]。

本例給我們的啟示是：如果患者不明原因發生肺栓塞，同時存在滿月臉、水牛背、向心肥胖、高血壓病、骨質疏松、自發性骨折等特征時，可以完善皮質醇、促腎上腺皮質激素節律檢測、頭顱CT及腎上腺CT檢查，進一步明確庫欣綜合征的可能。