前列腺異位嗜鉻細胞瘤（1例報告并文獻復習）

王大明 于德新謝棟棟 陳 磊 方 露 王 毅

張 濤 閔 捷 張志強 鄒 慈 馬嘉興 王 琦 楊 超

安徽醫科大學第二附屬醫院泌尿外科（合肥 230601）

前列腺異位嗜鉻細胞瘤（1例報告并文獻復習）

王大明 于德新*謝棟棟 陳 磊 方 露 王 毅

張 濤 閔 捷 張志強 鄒 慈 馬嘉興 王 琦 楊 超

安徽醫科大學第二附屬醫院泌尿外科（合肥 230601）

目的報告一例異位在前列腺的嗜鉻細胞瘤，探討其發生機制及診療。方法回顧性分析我院收治的1例前列腺異位嗜鉻細胞瘤患者的臨床資料，總結歸納其臨床特征及影像學表現，并結合文獻進行分析。結果患者24h尿香草扁桃酸（VMA）等檢查基本正常，CT及MRI檢查示膀胱外側，前列腺左側葉凸出一大小約4.0cm×3.1cm×3.0cm腫塊。予以行腹腔鏡下前列腺腫瘤切除術，術后標本示腫物剖面呈金黃色，大小為4.0cm×2.8cm×2.0cm，有完整包膜，免疫組化結果：CgA（+），NSE（+），CD56（+），S100（-），Ki67（陽性率＜1%），病理診斷為副節瘤。結論異位嗜鉻細胞瘤較少見，異位在前列腺上嗜鉻細胞瘤極為罕見，CT、磁共振成像（MRI）及131I-間碘芐胍（131I-MIBG）用于定位診斷，CT平掃+增強有其特異表現，腹腔鏡手術可完整切除，確診依據病理。

嗜鉻細胞瘤; 前列腺; 腹腔鏡檢查

異位嗜鉻細胞瘤指腎上腺外嗜鉻細胞瘤，臨床上較少見，多沿交感神經鏈分布[1]，通常位于腹腔、腸系膜神經節、主動脈分叉處等，大約10%位于胸部，1%位于膀胱內，少于3%位于頸部。 盆腔內異位嗜鉻細胞瘤較少見，目前報道的多位于膀胱內，約占全部膀胱腫瘤0.06%，占嗜鉻細胞瘤比例約1%[2]，位于前列腺的異位嗜鉻細胞瘤未見報道，近期我科收治一例，報道如下。

資料與方法

患者男性，39歲，體質量指數（BMI）22.39kg/m2。主因腰骶部疼痛不適1周來院檢查，無尿頻、尿急、尿痛等排尿不適，無肉眼血尿，門診行超聲檢查示盆腔左側實性包塊，進一步行盆腔平掃+增強CT提示：前列腺左側葉一實性腫塊，大部分凸出于前列腺表面，混雜密度，包膜完整，與膀胱漿膜層界限清晰，增強后腫塊迅速強化（見圖1）。門診以“前列腺占位”收入院，血壓監測正常，心肺無異常，腹部檢查無異常，肛檢未觸及異常，前列腺特異性抗原（PSA）0.68ng/mL，游離特異性抗原（fPSA） 0.24ng/mL，尿香草扁桃酸（VMA ）、兒茶酚胺等其他檢查未見異常，心電圖、胸片、腹部及頭顱CT檢查未見異常。行磁共振成像（MRI）檢查示前列腺左側葉凸出一大小約4.0cm×3.1cm×3.0cm稍短T1長T2信號腫塊，邊界清，與鄰近組織分界清，膀胱左側壁明顯受壓。膀胱充盈佳，膀胱內未見異常信號，盆腔內未見明顯腫大淋巴結，盆腔未見明顯積液影（見圖2）。行膀胱鏡檢查示未見膀胱、前列腺后尿道處明顯異常，鏡檢過程中患者出現心慌、大汗淋漓，血壓明顯升高，最高達180/100mmHg，結束后患者出現頭暈、走路不穩伴短暫定向障礙，30min后緩解。

圖1 前列腺異位嗜鉻細胞瘤CT平掃+增強圖像（腫瘤為箭頭所指）

圖2 前列腺異位嗜鉻細胞瘤MRI圖像（腫瘤為箭頭所指）

結 果

結合患者病史及各項輔助檢查結果，術前擬診為“前列腺異位嗜鉻細胞瘤”，在全麻下行經腹膜外途徑腹腔鏡下前列腺腫物切除術，臍下取切口長約4cm，打開腹外斜肌腱膜，向下方推開腹膜，置入氣囊擴張建立腹膜外腔，壓力15mmHg，臍下留置10mmTrocar，直視下左側腹直肌旁留置5mmTrocar，右側髂前上棘內側2cm留置5mmTrocar，右側腹直肌旁留置12mmTrocar。分離膀胱前間隙至兩側骨盆壁，見腫物生長于前列腺左側葉內，大部分凸出于前列腺表面，大小約4cm×3cm，有完整包膜，周圍有豐富的血管（見圖3）。緊貼腫物表面仔細分離，結扎滋養血管，連同部分前列腺組織及腫物完整切除，前列腺創面出血較多，予以徹底止血。術中患者血壓出現明顯波動，觸碰腫瘤最高達180/100mmHg，腫物切除后血壓又迅速降至75/50mmHg，術后予以補液及升壓藥維持1d后好轉，患者恢復情況良好，術后3d患者出院，術后標本送檢示前列腺腫物，剖面呈金黃色，大小為4.0cm×2.8cm×2.0cm，有完整包膜，免疫組化結果：CgA（+），NSE（+），CD56（+），S100（-），Ki67（陽性率＜1%），診斷為副節瘤。隨訪1月未見異常。

圖3 術中結扎腫瘤主要血管及周圍分離（腫瘤為箭頭所指）

討 論

異位嗜鉻細胞瘤也稱作腎上腺外嗜鉻細胞瘤或腎上腺外副神經節瘤。胚胎時，交感神經元細胞起源于神經嵴和神經管，是交感神經母細胞和嗜鉻細胞的共同前體，多數嗜鉻母細胞移行至腎上腺皮質內，形成胚胎腎上腺髓質；另一部分嗜鉻母細胞隨交感神經母細胞移行至椎旁或腹主動脈前交感神經節，形成腎上腺外嗜鉻細胞。腎上腺外的嗜鉻組織退化后僅在主動脈旁和腎門附近較為豐富。在某些特殊情況下，這些同源的神經外胚層的嗜鉻細胞可以發生相應的腫瘤。異位腫瘤最常見于腎及腎上腺周圍、腹主動脈旁、輸尿管末端、膀胱壁、胸腔、心肌、頸動脈體及顱腦等處。本例異位嗜鉻細胞發生于盆腔，位于前列腺上甚為罕見。

異位嗜鉻細胞瘤臨床癥狀表現多樣，涉及多系統、多器官，但最常見的仍是陣發性血壓升高、心悸、頭痛、出汗等兒茶酚胺釋放所產生的癥狀，本例患者僅表現為腰骶部疼痛不適，排尿時無異常表現，在行膀胱鏡檢查時表現為心慌、大汗淋漓等交感神經興奮癥狀，可能是前列腺受擠壓所致。異位嗜鉻細胞瘤診斷主要靠實驗室檢查和影像學檢查，實驗室檢查主要包括血、尿兒茶酚胺及其代謝產物的測定，對異位嗜鉻細胞瘤定性診斷有很高的診斷價值，目前臨床上最常用的是檢測24h尿VMA水平，本例患者檢測24h尿VMA未見明顯升高。影像學檢查主要對異位嗜鉻細胞瘤定位診斷：超聲檢查僅為初步篩查，CT和MRI對腫物精確定位、了解腫物與周圍組織的關系方面有不可替代的作用；異位嗜鉻細胞瘤其CT表現多呈類圓形，邊界清楚，病灶較小時平掃密度均勻，腫瘤增大時易發生中心壞死，出血和囊變，而導致密度不均勻，多數病灶增強后動脈期有非常明顯強化；MRI具有無創傷性，無放射性損傷，多方位成像，圖像分辨率高，能更好地顯示腫瘤周圍組織的關系等優點，對發現腎上腺及腎上腺外的嗜鉻細胞瘤有重要意義，在鑒別診斷上具有特異性，在T2加權像上腎上腺腫瘤中惟一呈高信號改變的是嗜鉻細胞瘤[3]。本例前列腺嗜鉻細胞瘤CT表現為類圓形，邊界清楚，增強后明顯強化，MRI檢查T2加權像呈高信號，均為典型的嗜鉻細胞瘤表現。目前除CT、MRI外，131I-間碘芐胍（131I-MIBG）是一種標有放射碘的腎上腺能受體阻滯劑，對嗜鉻細胞瘤細胞有特異性親和作用，因此對嗜鉻細胞瘤可同時作出定位和定性診斷，對腎上腺外或多發性、轉移性腫瘤的定位比CT、MRI優越[4]。異位嗜鉻細胞瘤定性診斷通過術后病理可明確診斷，免疫組化標記Syn、CgA、NSE、melan A等聯合應用并對于確定腫瘤的類型有重要意義，CgA是目前診斷神經內分泌細胞特異性和敏感性最好的標記物[5]。

嗜鉻細胞瘤5%~10%為惡性，腎上腺外嗜鉻細胞瘤惡性率可達20%甚至更高[6,7]，有時良惡性病理亦難以區分，以往認為腫瘤巨大（＞5cm）和包膜侵犯提示惡性，但目前認為淋巴結和遠處轉移是診斷惡性的唯一標準，其他指標如腫瘤大小、周圍組織或血管浸潤、核分裂相增多等僅有提示作用。

手術切除是治療本病的最佳選擇，術中對血壓的調控是十分關鍵的，即使是術前無明顯臨床表現的異位嗜鉻細胞瘤，在術中也常常因探查或處理腫瘤時，去甲腎上腺素突然釋放，血壓劇升，出現高血壓危象，如不及時處理，可導致急性左心衰肺水腫；而腫瘤切除后，去甲腎上腺素突然耗竭，加之降壓藥的作用，使血壓劇降，這種劇烈的血流動力學變化往往引起嚴重后果，甚至有生命危險。因此，在麻醉管理過程中應高度重視高血壓危象、心律失常及低血壓的發生[8]，充分的準備為手術成功的關鍵，術前擴容是一項十分重要的準備手段，不但可以減少切除瘤體之后血管床開放所致低血壓的風險，也可減少因術中血壓驟降快速大量補液而導致心衰、肺水腫的發生。我科對于術前考慮嗜鉻細胞瘤的患者，術前3d均行擴容及術中聯合麻醉科對于血流動力學控制對手術成功起到關鍵作用。隨著腹腔鏡技術的逐漸成熟與不斷開展，越來越多的異位嗜鉻細胞瘤采用腹腔鏡手術切除，腹腔鏡具有暴露清晰，顯露直接，術后恢復快等優勢，而且與傳統開放手術相比較，并不會增加手術相關的并發癥及死亡率。治療惡性嗜鉻細胞瘤，以根治性手術切除為首選，手術應達到包膜外完整切除腫瘤，包括可能出現的轉移病灶和受侵犯的周圍組織、淋巴結。但惡性異位嗜鉻細胞瘤往往體積較大且固定，境界不清，與大血管粘連緊密，術中發生大出血及高血壓危象的風險顯著增加，行根治性腫瘤切除術的機會極少，131I-MIBG治療可有效控制腫瘤進展，顯著降低兒茶酚胺分泌，有效改善持續性或陣發性高血壓伴隨的頭痛、心悸、大汗等臨床癥狀[9]，131I-MIBG能被嗜鉻細胞選擇性攝取，其發出的β射線可殺傷腫瘤細胞，減少兒茶酚胺分泌和減輕腫瘤負荷，明顯改善患者的臨床癥狀[10]。

綜上所述，本例異位嗜鉻細胞瘤位于前列腺上，極為罕見，術前結合臨床表現及影像學檢查對其定位定性做了基本了解，腹腔鏡下切除異位嗜鉻細胞瘤有視野清晰、損傷小和術后恢復快等優點，術前充分準備及術中聯合麻醉科對于血流動力學控制，這樣對手術成功將起到關鍵作用。另外，對于惡性異位嗜鉻細胞瘤患者，手術結合131I-MIBG治療可起到良好效果。

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4 Chen L, Li F, Zhuang H, et al. 99mTc-HYNIC-TOC scintigraphy is superior to 131I-MIBG imaging in the evaluation of extraadrenal pheochromocytoma. J Nucl Med 2009; 50(3): 397-400

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（2016-09-08收稿）

Ectopic pheochromocytoma in prostate: a case report and literature review

Wang Daming, Yu Dexin*, Xie Dongdong, Chen Lei, Fang Lu, Wang Yi,
Zhang Tao, Min Jie, Zhang Zhiqiang, Zou Ci, Ma Jiaxing, Wang Qi, Yang Chao
Department of Urology, Second Affliated Hospital, Anhui Medical University, Hefei 230601, China

ObjectiveTo explore clinicopathologic features, diagnosis, treatment and prognosis of ectopic pheochromocytoma, and improve clinical awareness of the disease.MethodsA retrospective study was performed including reviewing the clinical data of one case of ectopic pheochromocytoma. Analyze the disease based the clinical characters and CT manifestations as well as related literature.ResultsA case of a 39-year-old man diagnosed as prostatic ectopic pheochromocytoma, presented with lumbosacral pain. CT and MRI showed that a 4.0cm×3.1cm×3.0cm mass located between lower left bladder and prostate. The patient underwent laparoscopic prostatic pheochromocytoma resection. The tumor with a profle of golden yellow, sized 4.0cm×2.8cm×2.0cm, with a complete capsule. Immunohistochemistry results: CgA (+), NSE (+), CD56 (+), S100 (-), Ki67 (<1% positive rate). Final pathological diagnosis was paraganglioma.ConclusionEctopic pheochromocytoma is a rare tumor, CT, MRI and 131I-MIBG can be used for localization diagnosis. Laparoscopic resection, the major strategy for the treatment of malignant pheochromocytoma, in combination with 131I-MIBG treatment, can signifcantly improve curative effect.

pheochromocytoma; prostate; Laparoscopy

10.3969/j.issn.1008-0848.2016.10.011

R 730.264.5; R 737.25

*通訊作者，E-mail: Urology_ydx@126.com