導尿管球囊擴張術治療兒童環咽肌失弛緩癥致吞咽障礙一例報道

艾海波，姜恩黎，靳棋卒，趙虹，虞記華，熊林波，楊琪，鞏文艷，張洪

環咽肌失弛緩癥（cricopharyngeal achalasia，CPA）指環咽肌在吞咽時不能完全松弛，導致食物在該處受阻而不能或不易完全進入食管，繼而發生嗆咳、反流，嚴重者可反復發生吸入性肺炎、脫水、營養不良甚至窒息、死亡[1]。目前臨床常采用導尿管球囊擴張術治療成年人CPA[2-3]，但其治療兒童CPA的研究相對甚少，國內僅見1例報道[4]。本文報道1例CPA致吞咽障礙患兒應用導尿管球囊擴張術治療，并取得較好效果，現報道如下。

1 病例簡介

患兒，男，5歲2個月，因“頭痛、嘔吐半天”于2018-02-19入住綿陽市第三人民醫院?；純喝朐汉篌w格檢查：體溫36.7 ℃，心率112次/min，呼吸頻率24次/min，體質量30 kg。意識清楚，急性病容，咽部充血（+），雙側扁桃體無腫大且未見分泌物、膿點、偽膜，雙肺呼吸音清且未聞及細濕啰音、哮鳴音。心音有力，律齊，腹平軟、無壓痛及反跳痛。神經系統查體：頸阻陽性，雙側Babinski征可疑陽性，Oppenheim征陽性，Chaddock征陰性，Gordon征陰性，Kernig征陰性，Brudzinski征陰性。顱腦CT檢查示右側小腦齒狀核區及小腦扁桃體區出血。入院診斷：小腦出血破入腦室。因此，患兒于2018-02-21行開顱探查、顱內減壓、小腦病變切除術，術后給予抗感染、脫水、腦保護、減輕腦水腫等對癥支持治療，但患兒因肺部存在感染行氣管插管3次。

2018-03-21，患兒轉入康復醫學科繼續康復治療，臨床診斷：小腦出血破入腦室，重癥肺炎。采用中山大學附屬第三醫院康復醫學科臨床吞咽功能評估表[5]評估患兒吞咽功能，結果顯示咽反射右側減弱、左側消失，嘔吐反射消失，咳嗽反射缺失，吞咽動作＜2 cm，洼田飲水試驗V級，反復唾液吞咽試驗陽性，功能性經口進食分級（functional oral intake scale，FOIS）1級，容積-黏度吞咽測試（the volumeviscosity test，V-VST）中有效性、安全性兩項均受損。經電視熒光吞咽造影檢查（video fluoroscopic swallowing study，VFSS）[6]顯示患兒在側位和正位下進食1、2號食物有明顯鼻腔反流，會厭谷、梨狀隱窩處有大量食物殘留，且經反復低頭、左轉頭、右轉頭均不能清除，少許滲漏、誤吸，進食過程中環咽肌完全不開放，見圖1?？祻驮\斷為：吞咽障礙，環咽肌失遲緩癥?；純撼Ｒ幙祻椭委煱ǎ海?）口腔感覺運動訓練，包括下頜的控制訓練、冰/酸棉簽刺激、吸舌器訓練、吸吸管訓練、氣脈沖訓練、壓舌板訓練、Shaker訓練、Masako訓練、推掌發“a”“1”訓練等；（2）氣道保護手法，包括用力吞咽法、聲門上吞咽法、門德爾松手法等。5次/周，30 min/次。（3）應用德國菲茲曼吞咽言語診療儀給予患兒吞咽肌群電刺激治療，將電極片A貼于舌骨下肌群，電極片B貼于C6處，固定頻率為50 Hz，刺激強度為5～6 mA，20 min/次，1次/d。（4）間歇性經口-胃管飼法，在患兒進食前將導管經口插入胃內，將食物、水或藥物經導管注入胃內，注完后再拔出導管?；純涸诔Ｒ幙祻椭委熁A上接受導尿管球囊擴張術治療，具體操作如下：（1）術前準備：棉簽、紗布、10 ml注射器、記號筆、8號一次性超滑導尿管、碗、紙杯、1%鹽酸丁卡因、冰塊、手套、紙巾、垃圾袋；（2）麻醉：插管前用棉簽蘸1%鹽酸丁卡因對患兒鼻黏膜行局部麻醉以降低其黏膜敏感性；（3）檢查：操作者用10 ml注射器向患兒導管內注射10 ml水以確保導管球囊無破損或漏水；將準備好的8號一次性超滑導尿管經患兒鼻腔插入食管并檢查口腔，避免導管在口腔內盤繞，將露出鼻腔的導管端插入有水的碗中，而后囑患兒發“1”音，觀察碗中是否冒氣泡，檢查患兒發音是否清晰，以排除導管插入氣管；（4）擴張導管球囊：用注射器向導管內注入4 ml水使導管球囊擴張；（5）標記：將8號一次性超滑導尿管緩慢抽出，直至有卡住感或抽不動時在患兒鼻孔處用記號筆做上標記，此時導管球囊即位于環咽肌下緣，供再次球囊擴張時作為參考點；（6）測基數：操作者繼續緩慢往外拉出導管，助手逐漸回抽0.5 ml水，直至導管球囊恰好能抽出，此時球囊中的水量即為患兒環咽肌狹窄處所能通過的球囊容積，作為擴張的基線值，成年人環咽肌狹窄處所能通過的球囊容積一般為2.0 ml或2.5 ml，本例患兒為1.5 ml；（7）主動擴張：囑患兒放松，收下頜，做導管球囊擴張時，從基數開始，每天增加0.5～1.0 ml水逐漸擴張，助手注水后，操作者將導管球囊緩慢往外拉至環咽肌下緣處，然后在囑患兒做主動吞咽動作的同時施以一定拉力輔助患兒吐出球囊，直至球囊通過環咽肌狹窄處助力銳減時，球囊脫出環咽肌上緣，囑助手迅速將球囊中的水抽出，再將導管從咽腔插入食管中，重復操作6～8遍，以充分擴張痙攣的環咽肌。5次/周，本例患兒共治療18次。

圖1 患兒第1次吞咽1、2號食物時的經電視熒光吞咽造影Figure 1 Video fluoroscopic swallowing study when children first swallowing food 1，2

經過3次球囊擴張治療，患兒于2018-04-15第一次進食30 ml綠染的碎冰后，回抽胃液有綠色，而后逐漸開始治療性進食。經臨床吞咽功能評估表顯示患兒咽反射右側活躍、左側減弱，嘔吐反射活躍，咳嗽反射正常，吞咽動作≥2 cm，洼田飲水試驗Ⅱ級，反復唾液吞咽試驗正常，FOIS 6級，V-VST正常。2018-04-22第2次VFSS顯示患兒進食1號、2號、3號食物均無明顯誤吸、滲漏，會厭谷無明顯殘留，梨狀隱窩處有少量殘留，環咽肌雙側均有開放但開放不完全，見圖2。2018-05-08第3次VFSS顯示患兒進食1、2、3、4號食物及自備的米飯和面條時均無明顯誤吸、滲漏，會厭谷無殘留，梨狀隱窩處有少量殘留，環咽肌雙側均開放，開放基本完全，見圖3。

圖2 患兒第2次吞咽1、2號食物時的經電視熒光吞咽造影Figure 2 Video fluoroscopic swallowing study when children second swallowing food 1，2

圖3 患兒第3次吞咽1、2號食物時的經電視熒光吞咽造影Figure 3 Video fluoroscopic swallowing study when children third swallowing food 1，2

2 討論

在咽與食管交界處有橫行肌纖維，因其兩端向前附著于環狀軟骨，因此稱為環咽肌。環咽肌在休息狀態下呈緊張性收縮狀態，以避免呼吸時空氣進入食管，但在吞咽時食團到達環咽肌，環咽肌即開放，食團通過食管后環咽肌立即關閉，防止食物反流到咽部[5]。腦創傷、腦卒中、頭頸部惡性腫瘤等均可導致環咽肌功能障礙，主要表現為吞咽食團時環咽肌不能完全松弛或完全不松弛，導致部分或所有食團滯留在會厭及梨狀隱窩處，進而造成誤吸、反流甚至窒息，臨床將其稱為CPA[7]。本院收治的小腦出血破入腦室術后患兒轉入康復醫學科前鼻飼飲食，飲水嗆咳，吞咽困難，且V-VST中有效性、安全性均受損，體質量減輕，經VFSS明確診斷為CPA。竇祖林[5]曾提出，小腦參與了吞咽的前反饋機制，并在控制口舌、咽部肌肉的時間順序、內部協調中起重要作用；謝純青等[8]曾報道了1例小腦毛細胞型星形細胞瘤切除術后吞咽障礙患兒，該患兒無咳嗽反射，環咽肌完全不開放，誤吸嚴重。但是，小腦病變致吞咽障礙的發生、發展機制仍需進一步研究。

導尿管球囊擴張術是用不同直徑的球囊導管經鼻腔或口腔插入食管下段后向球囊內注入適量的水、氣體或水銀，使球囊擴大，而后再自下而上拉出，促進食管上括約肌生理性開放，從而解決環咽肌功能障礙所致的吞咽障礙[9]。CHANDRASEKHARA等[10]回顧性研究表明，靜態、動態導尿管球囊擴張術治療環咽肌功能障礙所致吞咽障礙均安全、有效。SOLT等[11]應用導尿管球囊擴張術治療原發性環咽肌功能障礙（primary cricopharyngeal dysfunction，PCD）5例，結果顯示患者吞咽障礙及誤吸癥狀消失，吞鋇造影顯示食管上括約肌通暢；平均隨訪21個月（7～33個月），僅1例患者需再行導尿管球囊擴張術治療。導尿管球囊擴張術在國內外已成熟地用于治療成年人CPA，但其用于兒童CPA的研究甚少，國內僅見1例報道[2]，國外亦僅有數篇導尿管球囊擴張術治療兒童PCD的相關報道[12-13]。竇祖林等[14]于2005年在國內率先使用改良式導尿管球囊擴張術治療腦干損傷后環咽肌功能障礙，對于成年患者，采用14號超滑球囊導尿管行擴張治療，亦曾采用8號超滑球囊導尿管治療1例1歲9個月患兒。因此，對于本例5歲2個月患兒，本科采用8號一次性超滑球囊導尿管進行擴張治療，經18次球囊擴張治療后患兒經口進食、飲水，無明顯嗆咳，VFSS顯示環咽肌雙側均開放，開放基本完全，表明導尿管球囊擴張術治療兒童CPA致吞咽障礙安全、有效。但相關報道較少，導尿管選擇、治療方式及療效評估尚需更多的病例進一步研究證實。

VFSS是患兒在X線透視下進食不同質地的食物，觀察進食過程中口、咽、喉、食管的吞咽運動，并加以記錄和分析。VFSS可對人整個吞咽過程進行詳細的評估，因此該檢查被認為是檢查吞咽障礙的理想方法和診斷“金標準”[5]。目前，VFSS在國內外已普遍應用于成年人吞咽障礙的評估，而造影劑多選擇碘劑或鋇劑[15-16]，但考慮碘劑口感苦澀，且進食較易引發腹痛、腹瀉等不適感。本例患兒選擇含香草味的鋇劑作為顯影劑，參考中山大學附屬第三醫院的食物調配方法，即應用硫酸鋇、舒食素、水、餅干等調制成1號食物（稀流質）、2號食物（濃流質）、3號食物（糊狀）、4號食物（固體）。本例患兒在初次造影時進食1、2號食物有明顯鼻腔反流，梨狀隱窩大量殘留，經反復低頭、左轉頭、右轉頭均不能清除，少許滲漏、誤吸，故未再進行3、4號食物的嘗試；患兒經過18次導尿管球囊擴張治療后，在第3次造影時進食1、2、3、4號食物和自備的米飯和面條均無明顯誤吸、滲漏，梨狀隱窩處少量殘留，環咽肌雙側均開放，開放基本完全，表明導尿管球囊擴張術能明顯改善CPA致吞咽障礙患兒的吞咽功能，亦提示VFSS同樣適用于兒童吞咽障礙的評估。

綜上所述，導尿管球囊擴張術治療兒童CPA致吞咽障礙可擴張痙攣的環咽肌，使得環咽肌肌張力、收縮性和/或彈性恢復正常，進而緩解殘留、滲漏、誤吸等癥狀，改善患兒吞咽功能。但本研究為個案報道，還需擴大樣本量、延長隨訪時間進一步驗證。

作者貢獻：艾海波進行文章的構思與設計，負責撰寫論文；虞記華進行文章的可行性分析；趙虹、鞏文艷進行文獻/資料收集；姜恩黎、靳棋卒進行文獻/資料整理；熊林波進行論文的修訂；楊琪進行英文的修訂；張洪負責文章的質量控制及審校；艾海波、張洪對文章整體負責、監督管理。

本文無利益沖突。