同側腮腺原發2種不同腫瘤1例及文獻回顧

謝宏亮， 湯劍明， 張國權

南方科技大學第一附屬醫院，暨南大學第二臨床醫學院，深圳市人民醫院，口腔醫學中心口腔頜面外科，廣東 深圳（518020）

多原發性腫瘤（multiple primary tumor，MPT）是指在同一宿主單個器官或者多個器官同時或者先后發生的2 個或者2 個以上的原發性腫瘤［1-2］。根據腫瘤發生時間，可分為同時原發和異時原發，其中異時原發里先發現確診的為先證腫瘤（index tumor）即第一原發腫瘤，后發現確診的為第二原發腫瘤。腮腺多原發性腫瘤是指雙側或者單側同時存在2 種或以上的腫瘤。根據腫瘤發生的位置，可分為單側多發、雙側單發及雙側多發等［3］。本研究報道1 例同側腮腺內腺淋巴瘤和基底細胞腺瘤同時發生的病例，探討同側腮腺內同時原發不同病理類型腫瘤的臨床表現、組織病理學特點、診斷治療及預后。

1 同側腮腺原發2 種不同腫瘤典型病例

1.1 初診資料

患者，男，54 歲，2022 年5 月因發現右腮腺區無痛性包塊1 個月入院，現病史：1 個月前無意中發現右腮腺區耳垂后下方處有一小腫物，約鵪鶉蛋大小，無疼痛不適，在當地醫院就診行B 超示：右腮腺內實質性占位病變。后來我院就診，以“右腮腺腺淋巴瘤？”收入院。既往史：否認高血壓、心臟病、糖尿病等系統性疾病，否認傳染病病史，否認輸血史，否認食物藥物過敏史，常規預防接種史。個人史：吸煙30 年，平均每日吸煙20 支。?？茩z查：右腮腺耳垂后下方可捫及一直徑約4 cm 腫物，質地中等偏軟，活動度可，無觸壓痛，邊界清，無面神經受侵犯表現。輔助檢查：磁共振成像示右側腮腺見類圓形長T1長T2信號結節，大小約27 mm×26 mm，邊界清楚，呈分葉狀，累及右側腮腺淺葉。增強后病灶輕度持續強化。右側腮腺深葉內側與翼外肌之間見一囊性長T1 長T2 信號，大小約25 mm × 17 mm，增強掃描內部未見強化，邊緣環形強化（圖1）。

Figure 1 Enhanced magnetic resonance imaging results of the maxillofacial region in a 54-year-old male patient with unilateral parotid gland simultaneously primary two different pathological tumors圖1 54 歲男性患者右側腮腺原發2 種不同腫瘤頜面部增強核磁共振成像檢查

1.2 治療方案

患者入院后完善術前相關檢查，排除明確手術禁忌證，于全麻下行“右側腮腺深葉及淺葉腫物和部分腺體切除術+面神經解剖術”，手術入路為經典耳屏前繞耳垂至頜后下頜角下“S”形切口，翻開腮腺咬肌筋膜，解剖并保護面神經分支及主干后切除部分腮腺淺葉及腫物，然后在面神經下方暴露腮腺深葉腫物并完整切除。

2 治療結果

手術過程順利，術中面神經保存完好，完整切除2 個腫瘤，見腮腺淺葉腫瘤大小4.5 cm × 2 cm ×2 cm，肉眼可見包膜完整，剖面灰紅實性質軟；深葉腫瘤包膜完整，囊性，大小2.8 cm×2 cm×1 cm，壁厚0.2 cm，內含清亮稀薄液體（圖2）。

Figure 2 Appearances of two tumors removed from a 54-year-old male patient with unilateral parotid gland simultaneouslyprimary two different pathological tumors圖2 54 歲男性患者右側腮腺原發2 種不同腫瘤切除腫瘤的外觀

術中冰凍病理提示：右腮腺淺葉腫物：腺淋巴瘤（Warthin 瘤），周圍觸及淋巴結1 枚，呈反應性增生。右腮腺深葉腫物：基底細胞腺瘤。術后患者無面癱、無涎瘺等并發癥。術后石蠟病理報告：右側腮腺淺葉腫瘤考慮為腺淋巴瘤（Warthin 瘤），腫瘤由腺管及淋巴間質構成，周圍觸及淋巴結1 枚，呈反應性增生，深葉腫瘤考慮為基底細胞腺瘤伴囊性變，囊壁由基底膜和基底樣上皮細胞組成，囊壁部分形成小管狀結構，包含兩層細胞，內層為柱狀細胞和鱗狀細胞，外層為肌上皮細胞，細胞體積較小，細胞質較少，染色較深，小管內包含嗜伊紅物質（圖3）。

術后隨訪1 年，復查腮腺B 超，未見腫瘤復發。

3 討 論

腮腺腫瘤多為單發，多原發性腮腺腫瘤發病率極低，約占腮腺全部腫瘤的3.4%，多見于老年男性。其中最常見的多原發腫瘤病理類型是腺淋巴瘤，約占80%，這可能是因為腺淋巴瘤本身具有多發中心的特點；其次為多形性腺瘤［4］。而同時發生于同側腮腺不同病理類型的病例較為罕見，多為個案報道［5-6］。

不同病理類型的腫瘤來源不同，無相關性，因此，多數學者認為，除了多發腺淋巴瘤，其余類型的腮腺多原發腫瘤是一種巧合現象［7］，發生率大約為13%。腺淋巴瘤又稱為Warthin 瘤，是腮腺第二高發的良性腫瘤，最近有多中心研究發現其發病率有上升趨勢，超過多形性腺瘤［8］。腺淋巴瘤是臨床最常見的多發性唾液腺腫瘤，多見于老年男性，且患者多有吸煙史，而腺淋巴瘤合并其他腫瘤的比例也明顯高于其他病理類型的多原發性腫瘤［9］。

關于腺淋巴瘤多發性的發病機制，最被學者認可的假說是在胚胎發育時期由存在于腮腺淋巴結內的腮腺組織發生而來。在胚胎發育的早期階段，腮腺腺體內上皮和淋巴組分之間尚無明顯界限，此時腺體上皮細胞與腺導管腺泡系統前體有一部分嵌入在淋巴組分內，而這些淋巴組分在發育過程中形成腺體內淋巴結。此后，在外在刺激因素（例如吸煙）下，這些淋巴結內的上皮細胞成分就有可能會形成腺淋巴瘤［10］。本例患者腺瘤是比較少見的腮腺腫瘤，在組織學上被歸為單形性腫瘤，主要由基底細胞構成，并可見基底膜。目前其發病機制仍不明確，一些外在刺激因素例如吸煙、輻射、病毒感染等均可能導致唾液腺腫瘤的發生［11］。本例患者腮腺深葉的腫瘤與淺葉腫瘤相隔較遠，各自發生，影像學表現及鏡下表現也證明了這一點。

腮腺多原發腫瘤具有不同時間不同部位發生的特點，因此臨床常易漏診。臨床體格檢查對位于腮腺淺葉的腫物基本可以判斷，但對于腮腺深葉的腫物無法準確判斷，容易遺漏。B 型超聲多普勒檢查因其方便快速無創［12］，臨床應用較為廣泛，對腫瘤的數量、大小、邊界等情況可做觀測，能大致辨別淋巴結與腫瘤，并有助于術前定位腮腺淺葉和深葉腫瘤，可幫助確定合適的手術方案［13］。不過，超聲檢查對腫瘤三維顯示不足，對深葉腫瘤的判斷有限。計算機斷層成像（CT）或核磁共振成像（MR）則可清晰顯示腫瘤與周圍組織的關系［14-16］，尤其是MR，對軟組織的分辨率更好，適合腮腺腫瘤，尤其是對腮腺深葉腫瘤的檢查診斷具有極為重要的價值［17-18］。本病例臨床體格檢查僅觸及腮腺淺葉腫瘤，考慮腺淋巴瘤，后完善MR 檢查發現腮腺深葉腫瘤。術中發現腮腺深葉腫瘤位于深葉深面，需翻開深葉腺體才能暴露。由此可見，若不進行CT 或MR 檢查，腮腺深葉腫瘤很容易發生漏診、手術不徹底的情況。因此，對于腮腺腫瘤，推薦完善CT 最好是MR 檢查，排除深葉或對側腫瘤性病變。同時，通過CT 或MR 可判斷腫瘤的位置、與周圍血管神經的關系，初步判斷腫瘤性質，為臨床手術提供指導。

研究報道基底細胞腺瘤有近70%可發生囊變［19］，本例患者腮腺深葉腫瘤為中央大片狀囊變?；准毎倭鋈狈︷ひ簶雍蛙浌菢游镔|，這可與多形性腺瘤相鑒別。

手術治療目前還是作為腮腺多原發性腫瘤治療的首選。大部分腮腺腫瘤為良性，多采用腮腺腫瘤切除、保留面神經的腮腺淺葉或全葉加腫瘤切除手術。根據腫瘤所在的部位以及良惡性采取相應的手術方案：位于淺葉的良性腫瘤，切除淺葉腺體和腫瘤組織；深葉的腫瘤，則行全腺葉切除手術；對于腮腺惡性腫瘤，不管位于淺葉還是深葉均采取全葉切除，必要時需輔助術后放療，減少復發率，提高生存率。關于術前穿刺活檢明確腫瘤性質目前仍存在爭議，有學者認為術前細針穿刺活檢可能會導致惡性腫瘤細胞的種植和轉移，而且其假陽性或者假陰性率都較高；也有學者則認為雖然細針穿刺活檢有一定的局限性，但其在區分腫瘤良惡性及鑒別診斷中具有重要價值［20-21］。本病例不做術前穿刺，直接術中做快速冰凍病理明確腫瘤性質。該病例術中快速冰凍提示為腺淋巴瘤和基底細胞腺瘤，均為良性。腺淋巴瘤易多發，腫瘤周圍淋巴結需一并切除［22］；本例患者淺葉腫瘤周圍淋巴結予以一并切除，病理提示淋巴結反應性增生?；准毎倭銮谐g后復發率低，而多形性腺瘤可能包膜不完整，手術不徹底者易復發［23］。因此對于腮腺多原發性良性腫瘤，建議行腮腺區域性切除、淺葉切除或全葉切除，避免因腫瘤殘存或腫瘤細胞種植引起復發［24］。

良性腫瘤術后面癱發生率約5.4%，惡性腫瘤術后面癱發生率約19.4%［25］。本例患者術后未出現面癱癥狀。近年來有越來越多的學者主張功能外科，即對于直徑小于4 cm 的腮腺單發良性腫瘤可選擇包膜外切除術，該技術降低了Frey 綜合征（味覺出汗）和手術部位凹陷的風險，也可以降低面神經損傷的風險［26］。尤其對于單發的腺淋巴瘤，有研究顯示行腫瘤摘除術即可獲得很好的治療效果，復發率低，而且術后并發癥少，微創、瘢痕?。?7］。本病例術中冰凍提示淺葉為腺淋巴瘤，深葉為基底細胞腺瘤，采取的手術方式為部分淺葉及腫瘤切除，深葉腫瘤做包膜外切除，手術效果滿意，術后未出現面癱、涎瘺等并發癥，局部凹陷也不明顯。

關于腮腺手術切口的選擇，傳統經典的“S 形切口”又稱為Blair 切口，該切口術野暴露廣泛清楚，適用于腮腺各區域的腫瘤，本病例因腫瘤涉及腮腺淺葉和深葉，采用的即為此切口，但該切口局部瘢痕較明顯。近年來在美容外科理念的影響下，有學者主張根據腮腺腫瘤的位置、性質、大小、深度，并綜合考慮患者的年齡、性別、美觀要求等因素設計不同的改良切口，以達到在治療腫瘤的同時滿足患者的美觀需求，并進行研究和臨床手術改進，取得良好的效果［28］。

綜上，對于腮腺腫瘤，術前應盡量完善CT 或者MR 檢查，排除一側或雙側多發情況，防止腮腺深葉腫瘤遺漏。術中對腫瘤周圍的淋巴結應一并切除送冰凍切片檢查，若淋巴結提示為腫瘤病變，則需適當擴大手術，切除周圍腺體組織及淋巴結，降低術后復發率。對于腮腺惡性腫瘤，則需要手術切除全部腺體，部分惡性程度高的需要同期行頸部淋巴結清掃術聯合術后放化療，提高生存率。

【Author contributions】Xie HL collected case material and wrote the article.Tang JM collected case material.Zhang GQ reviewed the article.All authors read and approved the final manuscript as submitted.