輕嵴帽:解釋持續向地性變向性位置性眼震的新理論

唐小武 黃秋紅 區永康

中山大學孫逸仙紀念醫院耳鼻喉-頭頸外科，中山大學聽力及言語研究所（廣州510120）

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輕嵴帽:解釋持續向地性變向性位置性眼震的新理論

唐小武 黃秋紅 區永康

中山大學孫逸仙紀念醫院耳鼻喉-頭頸外科，中山大學聽力及言語研究所（廣州510120）

近年來臨床上發現一類特殊性眼震表現為持續向地性變向性位置性眼震（direction-changing positional nys?tagmus，DCPN），沒有潛伏期和疲勞性，患側頭位偏轉時出現零平面。不同于水平半規管良性陣發性位置性眩暈的短暫性向地性DCPN，而與持續背地性DCPN發生機制相反，輕嵴帽理論被用來解釋這一具特征性的眼震。本文對輕嵴帽及其DCPN特征、可能病因、發生機制假說、治療與預后、及與BPPV的相關性等進行綜述。

輕嵴帽；位置性眩暈；變向性位置性眼震；零平面

Fund Project:1 Science and technology project of Guangdong Province（No：2014A020212097）.2 Science and technology ministry" 12th Five-Year"science and technology support plan（No：01213A112B02）

Declaration of interest:The authors report no conflicts of interest.

良性陣發性位置性眩暈（benign paroxysmal posi?tional vertigo，BPPV）是臨床上最常見的周圍性眩暈疾病，其特征為體位改變突然發作性眩暈[1]。BPPV發生于水平半規管(horizontal canal，HC)占5.1%～52.1%[2-5],其最顯著的臨床體征為位置試驗誘發變向性位置性眼震（direction-changing positional nystag?mus，DCPN）。根據眼震形式可分為向地性與背地性DCPN，向地性DCPN的發生機制符合Hall等提出的“管石癥學說”理論，即脫落的耳石懸浮在半規管內淋巴液中，持續時間一般小于35秒[6]。背地性DCPN為持續性且超過1分鐘時，發生機制可用1969年Schuknecht等提出“嵴頂結石學說”理論解析，即結石黏附于壺腹嵴帽上，使嵴帽對重力變化的敏感性增加，且相對與內淋巴密度形成重嵴帽[7]。HC-BP?PV管結石和嵴頂結石癥可相互轉換[8,9]。隨著對該病病理生理的認識，嵴頂耳石癥和管石癥理論逐漸得到公認[10]。然而，臨床上會遇到一類患者，眼震持續時間超過1分鐘[6]，并且沒有潛伏期和疲勞性，這種特征性眼震無法用管結石理論來解釋。從而，輕嵴帽理論被提出進行解釋[5、11-14]。

1 “輕嵴帽”概念和理論

輕嵴帽概念首先于1956年由Aschan等[15]提出，他們觀察到喝酒后出現持續性的向地性DCPN現象并稱為位置性酒精眼震（positional alcohol nystag?mus，PAN).，由于嵴帽更靠近毛細血管，酒精擴散到嵴帽比擴散到附近的內淋巴液要快，使嵴帽的比重相對變得較低，即形成輕嵴帽，從而導致位置改變時向橢圓囊方向的嵴帽偏斜。2002年由Shigeno[16]進一步提出輕嵴帽眼震并描述其特征。2004年Hiruma等人[17]報道臨床上也會遇到類似PAN的患者，持續時間與嵴頂結石癥持續時間較為相似，認為嵴帽相對周圍淋巴液輕才會出現。最近Kim[18]和Ichijo[7]等分別報道了較多例數出現持續性向地性DCPN的HC輕嵴帽現象患者，使輕嵴帽理論開始受到關注。

2 輕嵴帽的臨床特征

2.1 眼震特征

不同學者報道[7、11-14]的輕嵴帽具有一定的眼震特征，包括如下：

（1）Bow and lean試驗、Roll-試驗可誘發持續向地性DCPN，且沒有潛伏期，持續時間超過1分鐘；

（2）仰臥再緩慢地把患者頭部向左或右偏轉的過程中出現眼震的消失，即出現零平面；

（3）當頭部仰臥位時出現向健側的水平眼震；向下俯曲90°（鼻子向下）時出現向患側的水平眼震。

(4)頭直立位沒有眼震出現。

2.2 零平面（neutral position or the null plane）

零平面即改變患者頭位時持續性DCPN消失的位置平面[7]。俯屈仰頭試驗(bow and lean test，BLT)為Choung等[19]2006年設計用以幫助判斷HC-BPPV及受累側別。Kim等人[18]報道26例輕嵴帽的病人，在行BLT時頭部處于俯屈位出現向患側持續性水平性眼震，仰臥位時出現向健側持續性水平性眼震。在使患者頭部輕輕地向下俯曲或向后仰臥過程中若出現眼震消失的位置平面，命名為第一零平面。把患者頭部向后仰臥60°、再向右或左轉動、常在偏轉角度20°～30°停留時出現眼震消失，該位置平面命名為第二零平面。同樣當把患者頭部向下俯曲90°、再向右或向左偏轉過程中再次出現眼震消失的平面并命名為第三零平面。同樣在行Roll Test時平臥再向右或左偏轉過程中同樣會出現零平面[7]。

基于松鼠猴的形態學和人類內耳CT研究[7]推測HC壺腹嵴帽和矢狀面的夾角約20°。頭部正中矢狀俯曲或后仰并進一步偏轉頭部朝向患側時，能找到使患側壺腹軸線和重力平面相平行的位置平面，嵴帽不再發生向橢圓囊方向偏斜即歸零，從而解釋零平面的出現，且零平面所在的側別往往和輕嵴帽所在即患側別相對應[20]。輕嵴帽的所有這些特征中，在改變頭位中出現持續的向地性DCPN和零平面是最具有診斷意義的體征。

3 輕嵴帽的發生機制假說

目前對輕嵴帽的發生機制[4-6]推測有如下假設：（1）壺腹嵴帽密度降低。（2）內淋巴所占比重增加導致壺腹嵴帽的密度相對降低。（3）脫鈣變性的輕耳石顆?；蚱〉募毎じ皆趬馗股蠈е螺p嵴帽。這和背地型嵴頂結石的重嵴帽發生機制是相反的。

不少學者從持續性向地性DCPN的病理生理學考慮，提出及認同重淋巴理論[7、15、18]，即內淋巴密度的變化導致壺腹相對變輕,可能為水溶性大分子增多。有學者認為內耳血供不足可導致內淋巴液密度改變，被認為是輕嵴帽產生的原因之一[21]。突發性耳聾伴位置性眩暈并不少見，有報道出現輕嵴帽的病例，認為可能和其有關[5]。目前研究已發現突發性耳聾內淋巴液密度增高的證據，發生的基礎在于于血-迷路屏障的破壞。包括本研究在內對突發性耳聾的病人行液體衰減反轉恢復核磁共振成像研究，顯示在內耳有輕微出血或蛋白質濃度增加[22,23]，從內耳血管滲出到內淋巴中的血漿蛋白質，必然增加了內淋巴液的比重，出現輕嵴帽發生的條件。血-迷路屏障的破壞有各種各樣的原因，例如微循環的損壞、感染和聲創傷[24-26]。Tomanovic[27]對20例輕嵴帽患者行病史調查及冷熱試驗、前庭誘發肌源性電位、重力水平線等細致的前庭功能檢查,結果顯示高達60%存在損害，78%眩暈復發，40%有偏頭痛，認為DCPN是內耳功能紊亂在HC出現輕嵴帽的一種體征突現。

由于持續向地性DCPN的特征明顯，輕嵴帽報道基本上發生在HC。由于內耳各器官依靠膜迷路里的內淋巴液循環流動而相連通。Kim[28]報道有1例輕嵴帽患者，Roll Test的仰臥平躺位及Dix-Hall?pike試驗均能誘發到持續水平性并且伴有旋轉垂直性眼震。而Roll Test向左或向右轉頭90°時，出現特征性的持續向地性DCPN。因此認為輕嵴帽存在的條件不僅僅局限在HC中，也可能存在于所有3個半規管中。

重淋巴理論這種假設不能解釋眩暈的發作性和復發性，且如果淋巴液變重，垂直半規管也會受到影響，在坐位時理應觀察到旋轉或垂直眼震，因為會使上半規管壺腹嵴帽會處于背離壺腹。另外假如重淋巴理論是正確的，那么零平面的角度應該接近20°。文獻研究[7]顯示零平面出現的角度范圍變化個體差異很大，在行Roll Test中零平面出現于5°—85°之間，平均44.4±20.5°而與重淋巴理論相差較大。此外，當內淋巴液的容量迅速變化時，聽力通常也會有所損失。所以Ichijo等則認為輕耳石顆粒黏附在壺腹上導致輕嵴帽可能性更大。

4 輕嵴帽與BPPV的相關性

輕嵴帽現象和理論是最近才在臨床上受到關注[18]，但目前臨床提供的證據只是間接的。目前的BPPV臨床實踐指南均沒有提及輕嵴帽的概念和作為位置性眩暈疾病的鑒別診斷。實踐中輕嵴帽可能會被誤認為管石型HC-BPPV，均出現向地性DCPN，鑒別在于后者有數秒的潛伏期，短暫性、持續時間小于35秒[6]，反復檢查眼震強度會變弱或消失即易疲勞性。前者是持續性、持續時間超過1分鐘，并沒有潛伏期和疲勞性[7]，反而類似嵴頂結石的持續性DCPN，不過明顯差別是方向。有報道[5]輕嵴帽眼震占向地性DCPN高達14.2%。提示這種有特征性的癥狀與體征在臨床上可能被低估了。HC-BPPV的潛伏期亦常相當短暫，或誘發眼震觀察時間不充分，易導致輕嵴帽被忽略。在有持續性DCPN的病人中零平面的確定也有助于鑒別診斷。

對于輕嵴帽患者的治療，Kim[18]報道對26例行改良Epley法和滾轉法復位治療，及服用前庭抑制藥物等，癥狀均未得到明顯的改善。Seo[29]報道27例患者持續性向地性DCPN在7天內消失者占70.4%，30天內眼震消失的患者占88.8%，但并未說明是否行復位治療或藥物治療。Ichijo[7]報道33例輕嵴帽病例預后良好，眩暈與眼震在兩周之內消失，還有一些病例在兩個月內痊愈，亦未說明是否行復位治療或藥物治療。因此輕脊帽是否為HC-BPPV的一種特殊類型或僅為一種病理體征仍然未知。

5 展望

輕嵴帽不是臨床診斷，目前更多反映的是一類眩暈患者所伴的特殊類型位置眼震及其發病學說，該類患者易被認為HC-BPPV管石癥，復位治療短期效果有限，但最終預后良好。因此，需要細致的位置試驗和管結石癥、重嵴頂結石癥進行鑒別，此外需與內耳功能紊亂、前庭型偏頭痛等鑒別,以及排除大腦或神經系統疾病。輕嵴帽的病因、病理學生理機制及治療方法目前還未明晰，有待進一步的研究。

1 Jinrang Li,Pengfei Guo,Shiyu Tian,etal.Quick repositioning ma?neuver for horizontal semicircular canal benign paroxysmal position?al vertigo[J].Journal of Otology,2015,10(3):115-117

2 Honrubia V,Baloh RW,Harris MR,Jacobson KM.Paroxysmal posi?tional vertigo syndrome[J].Am J Otol 1999,20(4):465-470.

3 Cakir BO,Ercan I,Cakir ZA,Civelek S,Sayin I,Turgut S.What is the true incidence of horizontal semicircular canal benign paroxys?mal positional vertigo?[J]Otolaryngol Head Neck Surg,2006,134(3): 451-454.

4 Moon SY,Kim JS,Kim BK,Kim JI,Lee H,Son SI,et al.Clinical characteristics of benign paroxysmal positional vertigo in Korea:a multicenter study[J].J Korean Med Sci 2006,21(3):539-543.

5 Kim CH,Kim MB,Ban JH.Persistent geotropic direction-changing positional nystagmus with a null plane:the light cupula[J].Laryngo?scope.2014,124(1):15-19.

6 Takao Imai,Kazunori Matsuda,Noriaki Takeda.Light cupula:the pathophysiological basis of persistent geotropic positional nystagmus [J].BMJ Open.2015,5(1):e006607-e006607.

7 Ichijo H.Neutral position of persistent direction-changing positional Nystagmus[J].Eur Arch Otorhinolaryngol 2015,273(2):311-316.

8 Steddin S,Ing D,Brandt T.Horizontal canal benign paroxysmal posi?tioning vertigo(h-BPPV):transition of canalolithiasis to cupulolithi?asis[J].Ann Neurol 1996;40(6):918-922.

9 Vannucchi P,Pecci R.About nystagmus transformation in a case of apogeotropic lateral semicircular canal benign paroxysmal positional vertigo[J].Int J Otolaryngol 2011,2011:(1687-9201).

10韓琳,靜媛媛,馬鑫等良性陣發性位置性眩暈自愈性探討[J].中華耳科學雜志,2014,12（2）:228-230. HAN Lin，JING Yuanyuan，MA Xin.etal.Spontaneous cure nature of benign paroxysmal positional vertigo.Chinese Journal of Otology，2014，12(2):228-230.

11 Kim CH,Choi JM,Jung HV,Park HJ,Shin JE.Sudden sensorineu?ral hearing loss with simultaneous positional vertigo showing persis?tent geotropic directionchanging positional nystagmus[J].Otology& Neurotology.2014,35(9):1626-1632.

12 Bergenius J,Tomanovic T.Persistent geotropic nystagmus-a differ?ent kind of cupular pathology and its localizing signs[J].Acta Otolar?yngol,2006,126(7):698-704.

13 Ichijo H.Persistent direction-changing geotropic positional nystag?mus[J].Eur Arch Otorhinolaryngol 2012,269(3):747-751.

14 Hiruma K,Numata T,Mitsuhashi T,Tomemori T,Watanabe R,Oka?moto Y.Two types of direction-changing positional nystagmus with neutral points[J].Auris Nasus Larynx 2011;38(1):46-51.

15 Aschan G,Bergstedt M,Goldberg L,Laurell L.Positional nystagmus in man during and after alcohol intoxication[J].Q J Stud Alcohol 1956,17(3):381–405.

16 Shigeno K,Oku R,Takahashi H,etal.Static direction-changing hori?zontal positional nystagmus of the peripheral origin[J].J Vest Res 2001–2002,11:243–244.

17 Kiyoshi Hiruma,Tsutomu Numata.Positional Nystagmus Showing Neutral Points[J].ORL,2004,66(1):46-50.

18 Kim CH.A New Method for Evaluating Lateral Semicircular Canal Cupulopathy[J].Laryngoscope 2015,125(8):1921-1925

19 Choung YH,Shin YR,Kahng H,et al.'Bow and lean test'to deter?mine the affected ear of horizontal canal benign paroxysmal position?al vertigo[J].Laryngoscope,2006,116(10):1776-1781.

20 Kim CH,Shin JE,‘et al.A New Method for Evaluating Lateral Semi?circular Canal Cupulopathy[J].Rhinological and Otological Society, 2015,125(8):1921-1925.

21 Kim CH,Choi JM,Jung HV,etal.Sudden sensorineural hearing loss with simultaneous positional vertigo showing persistent geotropic di?rectionchanging positional nystagmus[J],Otol Neurotol,2014,35(9): 1621-1632.

22 Honglei Zhu，Yongkang Ou，Jia Fu,etal.A comparison of inner ear imaging features at different time points of sudden sensorineural hearing loss with three-dimensional fluid-attenuated inversion re?covery magnetic resonance imaging.Eur Arch Otorhinolaryngol. 2015,272（10）：2659-2665.

23 Naganawa S,Ishihara S,Iwano S,Sone M,Nakashima T.Detection of presumed hemorrhage in the ampullar endolymph of the semicir?cular canal:a case report[J].Magn Reson Med Sci 2009,8(4): 187-191.

24 Kastenbauer S,Klein M,Koedel U,Pfister HW.Reactive nitrogen species contribute to blood-labyrinth barrier disruption in suppura?tive labyrinthitis complicating experimental pneumococcal meningi?tis in the rat[J].Brain Res 2001,904(2):208-217.

25 Ando M,Takeuchi S,Kakigi A,etal.Acute ischemia causes‘dark cell’change of strial marginal cells in gerbil cochlea[J].Cell Tissue Res 2002,309(2):229-235.

26 Hukee MJ,Duvall 3rd AJ.Cochlear vessel permeability to horserad?ish peroxidase in the normal and acoustically traumatized chinchil?la:a reevaluation[J].Ann Otol Rhinol Laryngol 1985,94(3):297-303. 27 Kim CH,Shin JE.‘‘Light cupula’’involving all three semicircular canals:A frequently misdiagnosed disorder[J].Medical Hypotheses 2014,83(5):541-544.

28 Tatjana Tomanovic T,Bergenius J.Vestibular findings in patients with persistent geotropic positional nystagmus:the‘light cupula’phenomenon[J].Acta Oto-Laryngologica,2014,134(9):904-914.

29 Seo T,Ko Shiraishi.Clinical course of persistent geotropic direction?changing positional nystagmus with neutral position-Light cupula [J].Acta Oto-Laryngologica,2015,136(1):34-37.

Light cupula:Anew theory in explanation of persistent geotropic direction-changing positional nystagmus

Tang Xiaowu1,Huang Qiuhong1,Ou Yongkang1
1 Department of otolaryngology Head and Neck Surgery,Sun Yat-Sen Memorial Hospital;Institute of Hearing and Speech Research Center,Sun Yat-Sen University,Guangzhou,Guangdong 510120

In recent years,a unique direction-changing positional nystagmus(DCPN),with no latency or fatigability but a null point when head is turned toward the affected side,has been described.Different from the transient geotropic DCPN seen in BPPV from horizontal semicircular canal,it is just the reverse of the pathogenic mechanism of persistent apogeotropic DCPN.Light cupulae theory has been used to explain the characteristics of this unique nystagmus.In this paper, the light cupulae,characteristics of DCPN,possible etiologies,pathogenesis hypotheses,treatment and prognosis,and the correlation between DCPN and BPPV are reviewed.

light cupulae;positional vertigo;direction-changing positional nystagmus;null point.

R764

A

1672-2922（2016）04-469-4

2016-8-5）

10.3969/j.issn.1672-2922.2016.04.007

1.廣東省科技計劃項目（No：2014A020212097）2.科技部“十二五”科技支撐計劃（No：01213A112B02）

唐小武，本科，技師，研究方向:眩暈相關疾病基礎與臨床研究

區永康，Email:1543672162@qq.com